近日，65岁的王阿姨受口腔水疱折磨，起初零星水疱，她以为是普通口腔溃疡，自行外喷西瓜霜未好转，反而加重，口腔黏膜大面积糜烂，疼痛难忍、进食困难，不久身上也出现红斑、水疱。随后在家人带领下到当地医院就诊，经检查，医生确诊她患“副肿瘤性天疱疮”，“幕后黑手”是体内隐藏的肿瘤。这一案例着实是给我们提了个醒，也揭示了一个关键健康信号：部分天疱疮可能是体内肿瘤的“预警信号”，治疗皮肤病时务必排查肿瘤。

一、副肿瘤性天疱疮：

天疱疮是一种累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱性皮肤病，临床症状方面，多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，疱易破溃，呈现糜烂面，不同类型的天疱疮出现水泡的部位和病情严重程度有所不同，病情严重时可危及生命。本病好发于成年人，多发于头面部，严重者可全身广泛发病，疼痛难忍。其发生主要与自身免疫有关。

副肿瘤性天疱疮（PNP）则是天疱疮的特殊亚型，其临床特点主要包括严重而顽固的疼痛性黏膜糜烂和溃疡、多形性皮损、合并肿瘤，常伴有其他系统损害（如闭塞性细支气管炎），多数患者对治疗反应差，严重者危及生命。副肿瘤性天疱疮的诊疗涉及皮肤科、口腔科、肿瘤科、血液科、呼吸科、外科、麻醉科、全科医学科和重症医学科等多个科室。

二、典型症状包括：

皮肤损害：外观正常皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱或大疱，疱液清、疱壁薄，容易破溃形成糜烂面；亦可能出现紫红色多角形扁平丘疹，表面覆盖一层光滑发亮的蜡样薄膜鳞屑；

黏膜受累：口腔、眼结膜、生殖器黏膜糜烂，伴疼痛，严重者可致瘢痕性结膜炎、失明或吞咽困难；

全身症状：瘙痒、乏力、体重下降，部分患者伴发热。

三、肿瘤与天疱疮的“隐秘关联”

临床回顾性研究发现，副肿瘤性天疱疮好发于45-70岁患者，亦可见于儿童患病，体液免疫在其发病中发挥重要作用，患者血清中可检测到针对斑蛋白家族的自身抗体及抗桥粒芯糖蛋白1、抗桥粒芯糖蛋白3等抗体，肿瘤产生的自身抗体参与了副肿瘤性天疱疮的发病。本病常合并的肿瘤以淋巴增殖性疾病（血液系统肿瘤）最为常见，也可合并胸腺瘤、肉瘤及肺癌、胃癌、结肠癌、乳腺癌等肿瘤。

四、识别“肿瘤相关天疱疮”的关键线索

若天疱疮患者出现以下特征，需高度警惕潜在肿瘤：

起病急、进展快：皮肤黏膜损害短期内迅速加重，常规治疗无效；

黏膜受累严重：口腔、眼结膜持续糜烂，伴吞咽困难或视力下降；

皮损形态多样：除水疱外，伴红斑、丘疹或扁平苔藓样损害；

全身症状突出：发热、体重下降、乏力等消耗性表现。

五、治疗策略：皮肤病治疗与肿瘤治疗“双管齐下”（具体用药方案请咨询专业医生）

1. 皮肤损害治疗

局部用药：以缓解皮肤、口腔黏膜、眼部损害等；

系统用药：口服糖皮质激素以控制病情，病情控制后缓慢减量，重度患者可联合免疫抑制剂；

支持治疗：口腔糜烂者用利多卡因凝胶止痛，合并皮肤感染时应局部外用抗生素，眼结膜损伤者用人工泪液润滑。

2. 肿瘤治疗：核心干预手段

手术切除：对良性肿瘤或早期恶性肿瘤，建议彻底切除，可显著缓解皮肤症状，甚至症状完全消失；

化疗/放疗：针对血液系统肿瘤或晚期实体瘤，控制肿瘤进展可减少免疫交叉攻击；

靶向治疗：如利妥昔单抗用于CD20阳性的B细胞淋巴瘤，同时缓解皮肤和肿瘤病变；

血浆置换：可清除自身血液中致病的抗体，快速控制症状，防止病情加重。

3. 长期随访

肿瘤筛查：血液系统肿瘤（如淋巴瘤）治疗初期每 2-3 个月复查一次（包括血常规、骨髓穿刺等），实体瘤每 3-6 个月复查；病情稳定后，可调整为每年 1-2 次，持续至少 5 年；

皮肤监测：定期记录皮损变化，评估治疗反应；

免疫功能监测：主管医生可通过淋巴细胞亚群分析、免疫球蛋白定量等，调整免疫治疗方案。

预防与早期识别：健康管理的“双保险”

高危人群筛查：有自身免疫病家族史或长期使用免疫抑制剂者，定期进行皮肤检查和肿瘤标志物检测；

症状警惕：出现不明原因水疱、黏膜糜烂或顽固性瘙痒，及时到正规医院皮肤科就诊；

多学科协作：确诊副肿瘤性天疱疮后，建议皮肤科、肿瘤科、血液科联合制定个体化方案。

天疱疮与肿瘤的关联，揭示了人体免疫系统的复杂性和疾病的“连锁反应”。通过科学认知、早期筛查和综合治疗，我们不仅能有效控制皮肤症状，更能揪出隐藏的“幕后黑手”，为健康筑起双重防线。记住：皮肤上的“小水疱”，可能是身体发出的“大警报”。